小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征的症状，小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征的早期症状，并发症精品文章疾病库

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无月经来潮、阴蒂肥大临汾哪个医院看癫痫比较好、外阴幼稚、性腺发育不良、乳房或乳头未发育

一、症状

46，XY单纯性腺发育不全常见的表现是睾丸不发育，双侧性腺呈条索样，中肾管未能发育为男性生殖系统，，而副中肾管发育为输卵管、子宫与部分阴道，外生殖器呈女性表现

青春期表现：

进入青春期年龄后，患儿出现第二性征发育落后或缺乏，无月经来潮，且外生殖器持续呈幼稚型。患儿生长发育正常，无生殖索以外的先天畸形， XY单纯性腺发育不全者因残余的索条状性腺组织中可能抽搐的原因和处理方法？有门细胞，产生少量雄性激素，至青春期后可能发生部分男性化表现，如阴蒂肥大等。此外，XY单纯性腺发育不全者残存的条索状性腺组织极易发生肿瘤性病变，其机制不明。

成年后表现：

体型呈去势状，乳头不发育，有子宫、阴道，但均发育不良，无正常发育的卵泡，所以不能行经、排卵及受孕。患者外表为女性，第二性征发育欠佳，阴蒂可较大，智能正常，不矮小，亦无颈蹼。

临床仅有性腺发育异常的特点，单纯青春期与性征发育落后的女性患者即应想到本病。

二北京巅闲病医院、诊断标准

实验室染色体核型检查，染色体核型(46，XX或46，XY)、性激素和促性腺激素检测、腹腔镜检查及组织学检查，对本病具有确诊价值。

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小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征常见并发症：<长沙癫痫病治疗的好医院在哪/p>

恶性肿瘤所致贫血

一、并发病症

第二性征发育差，可发生性腺肿瘤。本病患者含有Y染色体，与睾丸发育不全易发生恶性肿瘤

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